Пороки развития мочеточников

Аномалии развития мочеточников охватывают широкий спектр нарушений и являются распространенной причиной урологической патологии у детей, причем, у мальчиков встречаются чаще. В некоторых случаях они сочетаются с аномалиями развития почек.

Выделяют несколько групп пороков развития:

• изменение количества: полное отсутствие (аплазия), удвоение, утроение;
• дистопии: открытие мочеточника в нетипичном месте — ретрокавально или ретроилеально, эктопия отверстий;
• аномалии формы: при данной патологии мочеточник закручен в виде спирали;
• структурные аномалии: мегауретер, уретероцеле, дивертикулы, клапаны, стеноз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и пр.

Удвоение мочеточников

У пациента с данной врожденной аномалией присутствуют удвоенные мочеточники (частичное или неполное удвоение, в мочевой пузырь впадают в слившемся виде) или два мочеточника, которые опорожняются отдельно (полное удвоение). Более вероятно, что верхний отдел мочеточника связан с эктопической вставкой, уретероцеле и/или обструкцией, в то время как нижний отдел мочеточника чаще ассоциируется с пузырно-уретральным рефлюксом.

У девочек патология регистрируется чаще.

Эктопический мочеточник

Если мочеточник открывается нетипично расположенным отверстием — речь идет об эктопии.
Двусторонняя эктопия мочеточников встречается редко и обычно сочетается со множеством других аномалий мочевых путей (например, с везикоуретеральным рефлюксом, удвоением, почечной дисплазией, рудиментарным развитием мочевого пузыря).

Эктопические мочеточники встречаются у 0,025% населения, в 10% аномалия носит 2-хсторонний характер.

Эктопия мочеточников диагностируется чаще у женщин, чем у мужчин (в соотношении 6:1). У мужчин мочеточники открываются проксимальнее наружного сфинктера и могут быть обнаружены в шейке мочевого пузыря/простатической части уретры (48%), в семенных пузырьках (40%), семявыбрасывающем протоке (8%), семявыносящем протоке (3%) или даже в придатке яичка (0.5%).

У женщин эктопия мочеточников диагностируется в области шейки мочевого пузыря / уретре (35%), преддверии влагалища (30%), во влагалище (25%) или в матке (5%).

Уретероцеле

Уретероцеле – врожденное расширение дистального сегмента мочеточника и часто ассоциируются с обструкцией и везико-уретеральным рефлюксом.

Заболеваемость составляет 1 на 4000 детей.

Примерно 80% приходится на женский пол, около 10% аномалий являются двусторонними.

Везикоуретеральный рефлюкс

Восходящий ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник и / или почку часто сопровождается рецидивирующим воспалительным процессом.

Заболеваемость у детей составляет около 1%.

Вероятность данной аномалии у ребенка повышается до 50%, если везикоуретральный рефлюкс диагностирован у матери.

Дублирование мочеточника

Удвоение мочеточника является самой распространенной аномалией мочевыводящих путей, по некоторым данным, встречается в 8% случаев.

Неполное дублирование мочеточника наблюдается примерно у 1 из 25, полное — у 1 из 125.
Примерно у 10% братьев и сестер также диагностируется аномалия развития мочеточников (удвоение).

Мегауретер

Мегауретер — увеличение диаметра мочеточника более 7 мм. Двустороннее поражение присутствует примерно у 20% больных с первичным мегауретером. У мужчин и женщин соотношение примерно 4:1, левая сторона поражается чаще, чем правая.

Выделяют врожденный и приобретенный мегауретер.

• рефлюкс;
• препятствие оттоку мочи;
• рефлюкс+препятствие;
• несостоятельность юкставезикального сегмента.

Первичный мегауретер развивается чаще из-за адинамии юкставезикального отдела мочеточника, который не в состоянии обеспечить адекватный ток мочи.

Вторичный мегауретер — результат дилатации мочеточника из-за функционального препятствия и повышения давления в мочевом пузыре.

Причины аномалии развития мочеточников

Убедительных доказательств, что какое-либо действие приведет к внутриутробному формированию аномалий развития, нет.

К предрасполагающим факторам относят:

• перенесенные матерью в период беременности инфекции (краснуха, токсоплазмоз, герпес и пр.);
• неблагоприятные экологические факторы;
• работа, связанная с производственной вредностью;
• алкоголь и наркомания;
• воздействие радиации;
• бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов.

Симптомы и признаки аномалий развития мочеточников

Следует отметить, что специфических клинических проявлений, связанных с аномалиями развития мочеточников, не существует.

В большинстве случаев, аномалия выявляется случайно при рутинном пренатальном ультразвуковом исследовании. Патология должна быть устранена до появления каких-либо симптомов или присоединения инфекции. У некоторых пациентов присутствует часто рецидивирующее воспаление органов мочевыводящих путей, боли в животе и примесь крови в моче.

У детей симптомы схожи, поэтому при периодических болях в животе и изменениях в общем анализе мочи необходимо провести урологическое обследование.

Аномалии развития мочеточников у взрослых могут быть обнаружены во время диагностических мероприятий по поводу гипертензии, протеинурии или даже почечной недостаточности, к которой чаще приводит 2-х стороннее поражение. Около 50% женщин с эктопией страдают постоянным недержанием мочи или жалуются на водянистые выделения из влагалища.

Специалисты рекомендуют обследовать мальчиков с рецидивами эпидидимита до периода полового созревания на предмет аномалий строения мочеполовой системы. У мужчин с частыми жалобами, типичными для хронического простатита, и болью при семяизвержении, в ряде случаев, выявляют эктопию мочеточников, но недержание мочи нетипично.

Лечение

Для решения проблемы чаще выполняют оперативное вмешательство.

При аномалии строения мочеточников показания к операции следующие:

• прогрессирующий гидронефроз;
• снижение функции почки/почек;
• рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей;
• некупируемый болевой синдром.

Острая инфекция в урогенитальном тракте, особенно при буллезном отеке мочевого пузыря, может потребовать предварительного проведения антибактериальной терапии и вспомогательных манипуляций. При нормализации состояния возможна полная реконструктивная операция.

Диагностические мероприятия при аномалии развития мочеточников

УЗИ почек и мочевого пузыря — доступный способ, который позволяет оценить верхние мочевые пути (удвоение, расширение чашечно-лоханочной системы, добавочные структуры, характер или толщина почечной паренхимы), и нижних путей (толщина стенки мочевого пузыря, уретероцеле, дивертикул, расширение уретры, степень опорожнения мочевого пузыря).
Нисходящая цистоуретрография более детально уточняет картину: дивертикул, уретероцеле, трабекулярность стенки мочевого пузыря, опорожнение, положение уретры, аномалии мочеточников.

Внутривенная ретроградная и антеградная пиелография и экскреторная урография — исследования, которые позволяют диагностировать любые аномалии развития мочеточников, при условии проходимости мочи.

МРТ (магнитно-резонансная томография) и спиральная компьютерная томография дают представление об окружающих органах и тканях.

Проведенные исследования показывают, что у значительного числа детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом или мегауретером без рефлюкса и непроходимости наступает улучшение функции почек без хирургического вмешательства, что подтверждает рентгенография.
Консервативная терапия везикоуретерального рефлюкса и необструктированого первичного мегауретера включает назначение антимикробных препаратов, нормализацию функции опорожнения и регулярные исследования для оценки роста почек, рубцовых изменений и возможного разрешения патологии.

Читайте также:  Кровотечение в начале беременности

Поставлена под вопрос необходимость антибиотикопрофилактики у всех пациентов с везикоуретеральным рефлюксом. В настоящее время антибиотики детям до года назначают только при подтвержденной инфекции мочевыводящих путей. Применение антибактериальных препаратов у детей старшего возраста с пузырно-мочеточниковым рефлюксом проводится на индивидуальной основе. При отсутствии непроходимости и/или ретроградного тока мочи при удвоенном мочеточнике специальная терапия не требуется.

Вторичный мегауретер с рефлюксом подразумевает выполнение реимплантации мочеточника.

Способы операций при мегауретере аналогичны таковым при везико-уретеральном рефлюксе.
Иногда функция почки при длительно существующем мегауретере значительно нарушена, и может потребоваться нефроуретерэктомия.

Аномалии с сопутствующей патологией, такие как ретроградный заброс мочи или обструкция, требуют соответствующей медицинской терапии и возможной хирургической коррекции. При эктопии мочеточника с недоразвитой или плохо функционирующей почкой, выполняют нефрэктомию с частичной или полной уретерэктомией.

Если задействованная почка функционирует удовлетворительно, рекомендуемым способом лечения считается реимплантация мочеточника. Иногда выполняют пластику шейки мочевого пузыря(Young-Dees-Leadbetter), если сохранена адекватная емкость.

Удвоение мочеточников

Тактика ведения зависит от функциональной способности почки и от присутствия пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Если функция адекватна, то выполняют уретеропиелостомию или уретероуретеростомию
У пациентов с функционирующей верхнеполюсной системой и сосуществующим нижнеполюсным ретроградным током мочи выполняется общая реимплантация мочеточника. Если в верхнем полюсе функция утрачена, выполняется частичная нефроуретерэктомия.

Уретероцеле

Тактика ведения с уретероцеле зависит от того, насколько много в кармане скапливается мочи.

Выполняемое эндоскопическое вмешательство в случаях эктопического уретероцеле является окончательным лечением только в 10-40% . Патология часто сопровождается пузырно-мочточниковым рефлюксом, который часто требует последующей хирургической коррекции.

Варианты открытой хирургической реконструкции включают уретеропиелостомию, уретероуретеростомию, иссечение уретероцеле и реимплантацию мочеточника или геминефрэктомию верхнего полюса с частичной уретерэктомией и декомпрессией уретероцеле. У пациентов с односторонним уретероцеле, и со связанной с ним, нефункционирующей почкой, может быть выполнена нефроуретерэктомия.

Везикоуретеральный рефлюкс

Поскольку мочеточник имеет тенденцию к удлинению с возрастом, отношение длины к диаметру мочеточника также увеличивается, и ситуация с рефлюксом может саморазрешиться. Для предотвращения атак пиелонефрита и утраты функциональной способности почек используют непрерывную антибактериальную профилактику.

Эндоскопическое лечение с введением декстраномера гиалуроновой кислоты неживотного происхождения для временого объемного замещения позволяет добиться успеха у 60-70% пациентов, хотя эффективность от реимплантации мочеточника выше. Манипуляция выполняется с помощью специальной иглы через рабочий канал цистоскопа или цистоуретероскопа.

К данному эндоскопичкскому вмешательству есть ряд противопоказаний:

• аутоиммунные заболевания;
• нарушение свертываемости крови;
• острые инфекции мочевыводящих путей;
• реакции индивидуальной непереносимости.

Превентивные меры

Профилактика сводится к ограждению беременной от повреждающих факторов, минимизации контактов с инфекционными больными, отказом от вредных привычек, рациональному питанию, приверженности назначениям гинеколога, выполнению ультразвуковых скринингов.
При ранней диагностике и своевременной коррекции прогноз для жизни благоприятный.

Врожденные аномалии мочеточников – это нарушения количества, формы, структуры и расположения мочеточников, которые возникают во внутриутробном периоде. Клинические проявления зависят от типа патологии. Наиболее частые симптомы – боль в пояснице различного характера, дизурические расстройства. Диагностическая программа включает в себя общие анализы крови и мочи, УЗИ почек и мочевого пузыря, экскреторную урографию, ретроградную и антеградную уретерографию, СКТ и МРТ. Основное лечение врожденных аномалий мочеточника – хирургическая коррекция с восстановлением нормальной уродинамики. В некоторых случаях показана консервативная терапия и выжидательная тактика.

Общие сведения

Врожденные аномалии мочеточников – это гетерогенные патологические состояния, которые возникают во внутриутробном периоде и характеризуются изменением количества, формы, структуры и места расположения мочеточников. Среди всех пороков развития мочеполовых путей составляют от 30 до 40% случаев. С врожденными аномалиями данной системы рождаются 15% всего населения – у 1/3 из них поражены почки и мочеточники. Как правило, врожденные аномалии мочеточников чаще возникают у мальчиков – их соотношение к девочкам составляет 2-3:1. При своевременной хирургической коррекции порока прогноз благоприятный. В противном случае имеется высокий риск развития осложнений в виде артериальной гипертензии, гидронефроза, атрофии почки или хронической почечной недостаточности.

Причины и классификация

Врожденные аномалии мочеточников могут быть вызваны многими факторами. К числу таких факторов относят перенесенные матерью во время беременности TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, ЦМВ, сифилис, герпес, вирусный гепатит и др.), физические воздействия (ионизирующее излучение, высокие температуры), генетические мутации, нарушающие морфогенез мочеполовой системы. Также высокий риск формирования врожденных аномалий мочеточников наблюдается у детей, чьи матери употребляют наркотические вещества, алкоголь и табачные изделия, бесконтрольно принимают медикаменты.

Врожденные аномалии мочеточника можно разделить на несколько групп:

Изменение количества: аплазия, удвоение или утроение мочеточника. При аплазии с одной стороны мочеточник полностью отсутствует. Часто данная врожденная аномалия мочеточника сопровождается аплазией или гипоплазией почки. Полное удвоение или утроение характеризуется дополнительными мочеточниковыми каналами, имеющими отдельные чашечно-лоханочные системы в почках. При частичных формах из одной лоханки выходит 2 или 3 мочеточника.

Дистопии: ретрокавальный и ретроилеальный мочеточники, эктопия отверстий. При ретрокавальном расположении мочеточник кольцом обходит нижнюю полою вену. При ретроилеальном варианте он проходит позади подвздошной вены (общей или ее внешней ветви). Врожденная аномалия мочеточника в виде эктопии устья характеризуется его впадением в прямую кишку, уретру, влагалище, матку, семенные пузырьки или промежность. Часто сочетается с удвоением мочеточника.

Аномалии формы: штопорообразный, кольцевидный мочеточник. При данных врожденных аномалиях мочеточника он закручивается в спиральном направлении или формирует кольцо на своем протяжении.

Структурные аномалии: гипоплазия или мегауретер, клапаны или дивертикул, нейромышечная дисплазия, уретероцеле. При гипоплазии наблюдается сужение просвета или его полная облитерация на фоне истончения мышечного слоя. Мегауретер характеризуется значительным расширением просвета. Клапаны мочеточника – это соединительнотканные перемычки, перекрывающие просвет на протяжении. Дивертикул – выпячивание стенки на определенном участке. Нейромышечная дисплазия проявляется нарушением моторики в результате патологической иннервации. При врожденных аномалиях мочеточника в виде уретероцеле возникает массивное кистообразное расширение в нижних отделах или в месте впадения в мочевой пузырь.

Симптомы аномалий мочеточника

Для всех врожденных аномалий мочеточника существуют общие симптомы. Наиболее распространенными из них являются боль в поясничной области или животе тянущего или ноющего характера и дизурические расстройства. Последние включают в себя поллакиурию, боль при мочеиспускании, мутность или пенистость мочи, примесь крови. В зависимости от форм врожденных аномалий мочеточника клиника может варьировать.

При удвоении мочеточников помимо тупых болей в поясничной области могут возникать боли по типу почечной колики. При эктопии отверстия мочеточника у женщин наблюдают самопроизвольное мочеиспускание из уретры или половых органов, боли в тазу. У мужчин данное нарушение проявляется дизурией и болями, усиливающимися при дефекации. Гипоплазия, клапаны, дистопии и аномалии формы мочеточника сопровождаются расстройствами мочеиспускания и характерными осложнениями. Мегауретер и нейромышечная дисплазия дают клинические проявления только при развитии пиелонефрита или почечной недостаточности. Врожденная аномалия мочеточника в виде уретероцеле может проявляться частым мочеиспусканием малыми порциями, гематурией. Дивертикул зачастую протекает латентно до момента образования камней мочеточника или дивертикулита.

Читайте также:  Мазь вишневского лечит лишай

К наиболее распространенным осложнениям врожденных аномалий мочеточника относят гидронефроз, острый или хронический пиелонефрит, мочекаменную болезнь, кровотечения из мочеполовой системы, артериальную гипертензию, хроническую почечную недостаточность, атрофию паренхимы почки.

Диагностика

Диагностика врожденных аномалий мочеточника включает в себя сбор анамнестических данных, проведение лабораторных и инструментальных исследований. Физикальный осмотр информативен только в случае осложнений с поражением почки – могут возникать боли в пояснице (позитивный симптом Пастернацкого), симптомы артериальной гипертензии и др. При опросе педиатр или детский уролог уточняет первые клинические проявления болезни, наличие патологий подобного характера у членов семьи. Общий анализ мочи при врожденных аномалиях мочеточника позволяет выявить наличие эритроцитов (микро- или макрогематурия), лейкоцитов, белка, глюкозы, солей или бактерий. Общий анализ крови дает возможность подтвердить воспалительные осложнения со стороны мочеполовой системы – обнаруживается лейкоцитоз, смещение лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ.

Ведущую роль в диагностике врожденных аномалий мочеточника играют инструментальные методы – ультразвуковое исследование, экскреторная урография, ретроградная и антеградная пиелография, спиральная компьютерная и магнитно-резонансная томография. На УЗИ определяется точная локализация почек, структура чашечно-лоханочной системы и мочевого пузыря, наличие патологических образований. По результатам экскреторной урографии, ретроградной и антеградной пиелографии можно установить почти все типы врожденных аномалий мочеточника при условии его проходимости для мочи. МРТ и МСКТ дают возможность визуализировать не только мочеточники, но и все прилегающие ткани и органы, с которыми они сообщаются.

Лечение

Основное лечение врожденных аномалий мочеточника – хирургическое. В зависимости от ситуации могут проводиться различные операции, суть которых сводится восстановлению нормальной уродинамики. В педиатрии выполняются следующие виды оперативных вмешательств: пластика участка мочеточника или лоханочно-мочеточникового сегмента, нефростомия, стентирование мочеточника, неоуретероцистоанастомоз (формирование нового устья в стенке мочевого пузыря), резекция уретероцеле. При слабой выраженности или отсутствии клинических проявлений врожденных аномалий мочеточника предпочтение отдается выжидательной тактике и консервативному лечению. Последнее включает в себя рацион с ограничением соли, жиров и белков, витаминотерапию, при необходимости – гипотензивные и антибактериальные препараты.

Прогноз

Прогноз зависит от формы врожденной аномалии мочеточника. Как правило, при своевременной хирургической коррекции исход благоприятный. При отсутствии клинических проявлений ребенок находится под постоянным мониторингом у местного педиатра. При длительном прогрессировании на фоне отсутствия терапевтических мер развиваются патологии, которые приводят к хронической почечной недостаточности и смерти. Специфической профилактики развития врожденных аномалий мочеточника не существует. Неспецифические меры включают в себя антенатальную охрану плода, минимизацию контакта беременной с инфекционными больными, рациональное ведение беременности. При отягощенном семейном анамнезе будущим родителям рекомендовано медико-генетическое консультирование. Посещение женской консультации согласно графику и регулярное прохождение УЗИ позволяет выявить врожденные аномалии мочеточника еще во внутриутробном периоде.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Аномалии мочеточников – сравнительно частая болезнь мочеполовой системы. Они составляют 13,4% пороков развития почек и ВМП.

В основу классификации аномалии мочеточников положены такие признаки, как их количество, положение, форма и структура. На сегодняшний день общепризнанна классификация, принятая на 2-м Всесоюзном съезде урологов в 1978 г.:

  • аномалии количества почек (аплазия, удвоение, утроение и т.д.);
  • аномалии положения почек (ретрокавальный мочеточник, ретроилеальный мочеточник, эктопия отверстия мочеточника);
  • аномалии формы почек (штопорообразный, кольцевидный мочеточник);
  • аномалии структуры почек (гипоплазия почек, нейромышечная дисплазия, в том числе ахалазия, мегауретер, гидроуретеронефроз, клапаны дивертикула, уретероцеле).

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Формы

[5], [6], [7], [8], [9]

Аномалии количества мочеточников

Аплазия (агенезия) мочеточника крайне редкая аномалия. Двусторонняя аномалия обычно сочетается с двусторонней агенезией почек, реже – с двусторонней мультикистозной почкой, она несовместима с жизнью.

Удвоение мочеточника – наиболее часто встречающаяся врождённая аномалия мочевыводящих путей. При этом один мочеточник собирает мочу из верхней половины почки, а другой – из нижней. Характерно, что верхняя половина меньше и состоит в среднем только из двух или трёх чашечек. Удвоение мочеточника может быть полным (ureter duplex) или неполным (ureter fissus). Неполное удвоение мочеточника возникает в случае преждевременного деления протока мезонефроса (до того как произойдёт слияние с метанефрогенной бластемой) на ветви. Это деление может начаться как в самых дистальных, так и в самых проксимальных отделах мочеточника.

Формирование полного удвоения происходит за счёт образования двух протоков мезонефроса на одной стороне, устремляющихся к метанефрогенной бластеме. По закону Meyer-Weigert, мочеточник от верхней половины войдёт в пузырь ниже и медиальнее (эктопический мочеточник) относительно мочеточника, дренирующего нижнюю половину (ортотопический мочеточник). При удвоении оба мочеточника обычно проходят в одном фасциальном ложе. Подробно этот вид аномалий описан в разделе, посвященном аномалиям количества почек. Крайне редко отмечают утроение мочеточников.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Аномалии положения мочеточников

Ретрокавальный мочеточник – сравнительно редкий порок развития (0,21%), при котором правый мочеточник (верхняя и, частично, средняя треть) спиралевидно охватывает нижнюю полую вену на уровне L3-4. Ретроилиакальный мочеточник – крайне редкая аномалия, при которой мочеточник располагается позади общей или наружной подвздошной вены. Экскреторная урография обычно выявляет J-образный изгиб верхней трети мочеточника за счёт обструкции в позадикавальном сегменте, и только ретроградная уретерография позволяет выявить S-образный изгиб. Кавография не даёт дополнительной информации, КТ и МРТ также помогают в обнаружении уровазального конфликта. При необходимости КТ может быть альтернативой ретроградной уретерографии. Спиральная КТ позволяет визуализировать ход мочеточника. Эти аномалии проявляются развитием уретерогидронефроза. Лечение направлено на восстановление уродинамики с выключением позадикавального или позадиилеакального участка мочеточника. Производится как открытым способом, так и лапароскопически.

Читайте также:  Какая мазь рассасывает гематомы

Эктопия отверстия мочеточника – аномалия расположения одного или двух отверстий мочеточника в мочевом пузыре или экстравезикально.

М.Е. Campbell (1970) выявил этопию устья в 10 случаях при вскрытии 19 046 трупов детей (0,053%). В 80% наблюдений эктопия связана с удвоением мочеточника. От места впадения эктопированного устья и состояния ВМП зависит клиническая картина. Впадение устья мочеточника в уретру, влагалище, матку, наружные женские половые органы сопровождается неконтролируемым подтеканием мочи на фоне сохранённого мочеиспускания. Впадение же мочеточника в мочевом пузыре выше сфинктера мочеиспускательного канала, в семенной пузырёк, семявыносящий проток, кишку не сопровождается подтеканием мочи и может не иметь характерных симптомов или не сопровождаться длительно текущими воспалительными заболеваниями внутренних половых органов.

В большинстве наблюдений эктопия связана с уретерогидронефрозом. Необходимо отметить, что УЗИ и экскреторная урография позволяют диагностировать лишь уретерогидронефроз. МСКТ и МРТ помогают установить диагноз даже при резком снижении функции почки. Лечение оперативное. Уретероцистостомия при стриктуре терминального отдела мочеточника. Геми- или нефрэктомия при терминальных изменениях почки и ВМП.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Аномалии структуры и формы мочеточников

Штопорообразный или кольцевидный мочеточник – крайне редкая аномалия. М.Е. Campbell обнаружил её только дважды при вскрытии 12 080 детей. Проявляется спиралевидным вращением мочеточника вокруг почки более одного оборота, а также гидронефрозом. Сочетается со стриктурой ЛМС.

Гипоплазия мочеточника обычно сочетается с гипоплазией соответствующей почки или её половины при удвоении с мультикистозной дисплазией почки. Мочеточник представляет собой тонкую трубку с уменьшенным диаметром. Он может быть облитерирован на некоторых участках.

Стеноз мочеточника не редок. Чаще всего стенозы локализуются в лоханочно-мочеточниковом соустье, пузырно-мочеточниковом сегменте (ПМС), реже – на уровне перекреста с подвздошными сосудами. Ни клинически, ни гистологически обычно невозможно дифференцировать врождённые и приобретённые стриктуры. Лечение оперативное, в случае сохранения почечной функции направлено на восстановление уродинамики. При терминальных изменениях – нефрэктомия.

Клапаны мочеточника представляют собой дупликатуру уротелиальной оболочки. Иногда клапанообразные складки состоят из всех слоев стенки мочеточника Обычно локализуются в окололоханочном, тазовом и околопузырном отделах мочеточника. Аномалия встречается сравнительно редко, одинаково часто у обоих полов, равно как справа, так и слева. Проявляется нарушением оттока мочи из почки с развитием уретерогидронефроза. Лечение обычно оперативное.

Дивертикул мочеточника – полое образование, соединяющееся с просветом мочеточника, почти всегда расположенное в нижней трети. Встречается редко. Может носить множественный характер. Стенка дивертикула лишь отдалённо содержит те же слон что и мочеточник. Диагностика дивертикула мочеточника базируется на данных экскреторных урограмм. на которых в тазовом отделе мочеточника обнаруживают шаровидную или мешкообразную тень.

Уретероцеле – кистовидное расширение внутрипузырного сегмента мочеточника. Это порок развития стенок дистального отдела мочеточника в виде расширения внутрипузырного участка, кистовидно выступающего в полость мочевого пузыря и препятствующего прохождению мочи. Стенка уретероцеле покрыта слизистой оболочкой мочевого пузыря и состоит из всех слоев стенки мочеточника. Изнутри кистозное образование выстлано слизистой оболочкой мочеточника.

Уретероцеле – частый порок развития (1,6% среди всех аномалий почек и ВМП). Может быть одно- или двусторонним. Очень часто встречается уретероцеле одного из удвоенных мочеточников. Причины развития уретероцеле заключаются в недоразвитии нервно-мышечного аппарата дистального отдела мочеточника при суженном устье. В детской урологии 80% всех уретероцеле эктопическое, во взрослой практике чаще встречается ортотопическое, так как эктопическое уретероцеле в большей степени нарушает отток мочи из почки, приводя к гибели паренхимы. Поэтому количество таких больных в детских урологических стационарах преобладает.

Ортотопическое уретероцеле может довольно долго не нарушать уродинамику и, соответственно, не требовать коррекции. Диагностика этого порока на сегодняшний день не представляет трудностей. Наиболее часто уретероцеле выявляют с помощью УЗИ, при необходимости можно применить экскреторную урографию, ретроградную цистографию для выявления ПМР, КТ, МСКТ, МРТ и магнитно-резонансную урографию. В дальнейшем выполняют экскреторную урографию с нисходящей цистографией. На рентгенограммах заметно округлой формы усиление контрастирования в мочевом пузыре в месте впадения мочеточника. При МСКТ и МРТ так же отчётливо определяется округлая полость. вдающаяся в просвет мочевого пузыря.

Существуют две точки зрения на проблему лечения уретероцеле. Первая – за проведение открытых операций, вторая – в поддержку эндоскопического рассечения. Пластические операции могут быть следующими:

  • одноэтапная уретероцистостомия с рассечением уретероцеле даже при практически нефункционирующей почке или её половине;
  • пиело- или уретеро-уретеростомия при сохранённой функции почки с иссечением (рассечением) или без уретероцеле;
  • геминефрэктомия с иссечением (рассечением) или без уретероцеле.

Этой тактики придерживаются большинство детских урологов. Главный аргумент в пользу «открытых» операций – высокая вероятность возникновения ПМР (30%) после зндоскопического рассечения уретероцеле. особенно при эктопическом его расположении. Сторонники эндоскопического рассечения, впервые предложенного I. Zielinski (1962), соглашаются с вероятностью возникновения ПМР. В случае появления ПМР они предлагают реконструктивные операции, необходимость в которой возникает у трети пациентов. При этом эндоскопическое рассечение служит первым этапом лечения, позволяющим добиться некоторого уменьшения дилатации ВМП. облегчая в последующем пластическую операцию. Отсутствие у 52.38% пациентов нарушений уродинамики и клинических проявлений обструкции позволяет осуществлять динамическое наблюдение без оперативной коррекции.

Аномалии почек и ВМП нередко оказываются предрасполагающим фактором развития уретерогидро- и гидронефроза, опухоли почки, мочекаменной болезни, острого пиелонефрита. При этом существуют значительные трудности диагностики и лечения таких пациентов, поскольку некоторые пороки могут быть приняты за болезнь, и наоборот. Всё это может приводить к диагностическим и лечебным ошибкам. Кроме того, большинство аномалий влияет на тактику лечения и затрудняет проведение оперативных вмешательств.

Сегодня за счёт внедрения неинвазивных и малоинвазивных методов диагностики, различных вариантов эндоскопии стало возможно не только определять на основании косвенных признаков вид порока, но и детально изучать возникшие патологические процессы, а также оценивать состояние соседних органов, их взаимоотношение с аномально развитыми почками и ВМП. Очевидно, что представления об аномалиях почек и ВМП находятся на новом витке развития. Современная лечебная тактика отличается от общепринятой 5-10 лет назад. Высокая встречаемость аномалий почек и ВМП и сложность открытых оперативных пособий на их фоне создавали необходимость внедрения новых малоинвазивных методов лечения.

[22], [23], [24], [25], [26]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector